接收人:小特工 老探员
主题:红斑狼疮究竟是啥病?怎么治疗?
小蒲姐我最近在研究红斑狼疮。
哎,小特工老探员我跟你们说噢,局里的人看到我狂翻红斑狼疮的相关资料,就没有一个人问问我为什么。我知道我查资料是常态,可没人问我,我怎么倾诉我的神奇发现啊……
幸好还有小特工and老探员,来来来,我跟你们说说,好好说说。
一看肺炎、肾炎、心肌炎、糖尿病这些病名,就知道身体哪儿出了问题。可红斑狼疮呢,狼身上的疮和人又有什么关系啊?
想不想知道取这个病名的人是不是脑洞太大?还是信口胡说?
跟着小蒲姐的“提出问题——分析问题——解决问题”逻辑走,咱们会会红斑狼疮去!
狼疮(Lupus)这个词在拉丁语中,是狼咬的意思。狼与狼打架的时候,常常用锋利的牙齿撕咬对方的面部,把对方的面部咬得血淋淋后,就会形成大片的红色瘢痕。
1828年,法国医生贝特报道了这样一个病人:病人面部出现不规则的水肿性红斑,像狼咬过后出现的损伤一样,皮肤出现类似这种损伤的疾病,就被命名为“狼疮”。
所以,医学专家们以貌取病,这种病才被叫做狼疮的啊。
下面小蒲姐说说一个更重大的发现:原来身边很多人,都以为红斑狼疮是种皮肤病。有这样认知的人不要太多噢。
你是不是也是这么认为的?
啊……这是个天大的误会。
因为,红斑狼疮啊,其实是种风湿病——免疫系统疾病!
红斑狼疮和大多数的风湿病一样,都是一种“自己人打自己人”的惨病:红斑狼疮会让抗击外敌入侵的淋巴细胞减少;B细胞过度增生,产生大量抗体,但是这个抗体的打击对象是皮肤、关节、小血管、肾小球等全身多个部位。
既然这种病还会影响全身各个系统,医学专家们就用一个更为贴切的词来形容它——系统性红斑狼疮(短平直还贴切,给医学专家们鼓鼓掌)。
不只是皮肤出现红斑,红斑狼疮患者还会出现一系列症状:
皮疹、黏膜溃疡
高达80%的系统性红斑狼疮患者会在鼻梁、双颧部长出蝶形红斑,这是它最具特征性的表现之一,而且这种皮疹一般不会出现明显的瘙痒。
当手指掌腹部出现红色发痛的结节、手指甲脚趾甲周围出现红斑、皮肤溃疡等表现时,都说明系统性红斑狼疮处于高度活跃阶段,应该多加注意,积极进行治疗。
除了皮疹,红斑狼疮患者的口腔黏膜、鼻黏膜等部位还会出现溃疡,有部分患者还会出现非瘢痕性脱发和永久性斑秃,让人欲哭无泪。
肌肉关节痛
患者的四肢会出现对称性的关节肿痛、晨僵,尤其是指、腕、膝关节最多见。
心血管疾病
一半以上系统性红斑狼疮患者,会在红斑狼疮正在加紧攻击人体的时候,出现胸腔积液、心包积液、腹水等浆膜炎症状。有的系统性红斑狼疮会影响到冠状动脉,出现心绞痛、急性心肌梗死等问题。
肾脏表现
28%~70%的红斑狼疮患者,肾脏会遭到自身抗体的攻击,出现蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压等肾病表现,最终发展成末期肾病。这种由系统性红斑狼疮导致的肾炎,叫做狼疮性肾炎。啧啧,又是一个短平直还贴切的命名啊。
神经系统表现
除了干扰肾脏之外,系统性红斑狼疮还会困扰中枢神经系统和周围神经系统,而且轻重差异很大。某些神经系统症状只是轻量级选手,如头痛、运动障碍、情感障碍等;重量级选手如无菌性脑膜炎、脑血管病、重症肌无力等疾病,也可能会找上系统性红斑狼疮患者。
上面这些表现只是系统性红斑狼疮的一隅,红斑狼疮还可能导致贫血、白细胞减少、血小板减少、胃肠炎、腹膜炎、肠系膜血管炎、肠梗阻、结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变、干燥综合征……
不了解没想到,一了解吓一跳,系统性红斑狼疮居然这么可怕。
虽然现在系统性红斑狼疮的病因还没有完全明确,但是医学专家们已经研究出了一些红斑狼疮患病的相关因素。
基因:系统性红斑狼疮的患病和多个基因相关,父母以及同父母的兄弟姐妹中有过系统性红斑狼疮的人,患病的概率是普通家庭的8倍。
阳光:很多系统性红斑狼疮患者,是在日光曝晒之后发病的,专家推测这种病可能和紫外线照射有关。
雌激素:系统性红斑狼疮患者的男女比例约为1:9,20~40岁的育龄女性尤其高发,所以雌激素可能与系统性红斑狼疮的发生有着一定的关联。
除了基因、阳光刺激、雌激素刺激,服用大量药物、接触化学试剂、感染等因素,也可能诱发红斑狼疮。
如果脸上长出了蝶形红斑,或者是直系亲属中有过系统性红斑狼疮的患者,最好去医院查一下抗核抗体、抗双链DNA抗体和抗可提取性抗核原抗体。因为在早期,控制红斑狼疮的病情比较容易,等到疾病发展到一定程度,就真的hin难办了。
聊免疫系统疾病,知识量总是过于充足,因为有太多的问题要聊透了。上次我还聊过一篇,有人记得大明湖畔的这篇文章吗?☞晒背搞定风湿,还在三伏天?盘它!
免疫系统疾病,往往都伴随着“不能根治”这个问题。不能根治,就意味着得长期遭受疾病的困扰,而且系统性红斑狼疮还不是个省心的主儿,还可能出现感染、动脉粥样硬化、狼疮性肾炎等多种并发症。
但经过合理的治疗,这种病还是可以被长期缓解的,而且越早诊断、越早治疗,治疗效果越好。
系统性红斑狼疮患者会经常服用泼尼松、甲泼尼龙等糖皮质激素,环磷酰胺或霉酚酸酯等免疫抑制剂,这些药物能保护重要脏器,减少红斑狼疮的复发频率。
随着治疗水平的提高,目前系统性红斑狼疮患者的生存率已经上升很多了。在20世纪50年代,患者的4年生存率为50%;现如今,患者的10年生存率能达到90%以上,15年生存率能达到80%。而且,目前很多女性患者在红斑狼疮症状得到控制之后,可以安全地妊娠生育。
由一个百思不得其解的名字,追踪出了这个好多人以为是皮肤病其实是免疫系统疾病的红斑狼疮。深入追踪,一路探索,对疾病越了解,小蒲姐越觉得有点失落——因为感受到红斑狼疮的患者们生活太不易啦。
如果经常出现不明原因的低度或者中度发热,感觉疲倦、乏力以及食欲下降、消瘦,脸上出现红斑等症状,一定要及时去医院检查,别不放在心上。
还是那句话,早发现,早治疗。你们的健康,我都放在心上了。
谢谢惠顾。今日小蒲姐营业结束。祝你今天愉快,你明天的愉快留着我明天再祝。
小蒲姐参考情报:
1.葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版.北京:人民卫生出版社,2018
2.蒲公英医学百科
3.百科名医网
系统性红斑狼疮跟免疫系统疾病有什么关系?
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种由于自体抗体免疫复合物沉淀导致多器官衰竭的系统性疾病。简单来说,机体由于某种原因将自身组成识别为“危险物质”,启动免疫反应企图清除这些“危险物质”。系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。谈到自身免疫性疾病,我们不得不提到免疫系统。
免疫系统是一把"双刃剑",当机体免疫功能正常时,免疫反应会得到非常精确的调控,免疫反应的结果是消灭和清除对人体有害的异物,而保护我们自身的正常组织和细胞;但在某些情况下,免疫系统会反应过度或出现反应偏差,攻击自身正常细胞,造成自身免疫病。
针对自身免疫性病的治疗做常见的策略就是免疫抑制治疗,把患者的免疫力调低来减轻对自身细胞的免疫破坏,但是,大多数免疫抑制治疗都是治标不治本的方法,令患者痛苦不堪。
那免疫系统出问题了,能不能用自身的免疫细胞来治疗呢,答案是否定的。本身的免疫细胞都是正常的,只是接受了错误的指令,导致攻击自身正常的细胞。
在近年来对间充质干细胞的深入研究中发现,间充质干细胞有多种免疫调节作用,可用于红斑狼疮的治疗。在不同炎症情况下,间充质干细胞的免疫调节作用是不同的。它好像就是炎症环境的一个调和剂:当炎症反应强时,它就会抑制免疫反应;当炎症反应弱时,它反而可能促进免疫反应。
治疗原理:
MSC对各种免疫细胞的免疫调节作用:MSC对多种活性淋巴细胞有免疫调节作用,比如T细胞、B细胞、自然杀伤细胞和树突状细胞,通过细胞间的相互作用及产生细胞因子抑制各种淋巴细胞的增殖及其免疫反应,从而发挥免疫重建的功能。MSC对各种免疫细胞的免疫调节作用:MSC对多种活性淋巴细胞有免疫调节作用,比如T细胞、B细胞、自然杀伤细胞和树突状细胞,通过细胞间的相互作用及产生细胞因子抑制各种淋巴细胞的增殖及其免疫反应,从而发挥免疫重建的功能。
红斑狼疮到底是一种怎样的疾病呢?这种病能否根治?
在日常生活中,我们听到的红斑狼疮,其实就是自身免疫系统发生紊乱,攻击人体脏器而引起的一种免疫性疾病。这类疾病不仅仅只会攻击人体的免疫系统,甚至它还会攻击人体身体各个部位的器官,如果没有得到及时治疗或者是控制后期,还可能造成生命危险。
这种疾病能治愈吗?
对于红斑狼疮这样的免疫性疾病是没有办法治愈的,因为这类疾病多数和遗传因素,环境因素有着直接关系。因此患者在日常生活中一定要注意防晒,因为紫外线很可能诱发疾病的加重。除此之外天气较为严寒时,也应该注意身体的保暖,避免受寒,否则很容易加重病情的产生,并且引起其他疾病的发生概率。针对红斑狼疮情况较为严重的患者,应该在医生指导下进行相关治疗,服用相应的药物来控制病情的发展。
如何避免红斑狼疮?
1、养成良好生活习惯。任何一种人群,如果想要避免红斑狼疮的发生概率,首先要做到养成良好的生活习惯,规律作息、避免熬夜、避免暴饮暴食、注意饮食的均衡化等等。
2、适当运动。日常生活中也应该注意适当运动,这里一定要注意是适当运动,而不是剧烈运动。比如选择一些有氧运动如瑜伽、慢跑、太极等等。因为这些运动不仅轻柔,同时可以有效提高免疫能力,从而有效抵御疾病的发生概率。
3、做好防晒工作。红斑狼疮的发生其实和紫外线多多少少也有着一定关系,因此在日常生活中,一定要避免紫外线的长时间照射。如果是在炎热的夏季避免暴晒,并且穿长袖防晒衣,佩戴口罩和帽子出门。这样就可以很好的阻挡或减少紫外线的照射。